ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ СОБАК
В последнее время дилатационная кардиомиопатия является одной из самых распространенных болезней сердечно-сосудистой системы у собак и встречается у 10–15 % собак с заболеваниями сердца. Внедрение новых методов диагностики позволило значительно увеличить частоту выявления данной болезни. ДКМП относится к числу заболеваний с крайне тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом, а медикаментозное лечение эффективно только на ранних стадиях заболеваниях.
Сокращения:
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
ЗСН – застойная сердечная недостаточность
КДД – конечное диастолическое давление
КДР – конечно-диастолический размер
КСР – конечно-систолический размер
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МЖП – межжелудочковая перегородка
РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система
САС – симпатико-адреналовая система
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭОС – электрическая ось сердца
ЭхоКГ– эхокардиография
ДКМП – дилатационная кардиомиопатия
ДКМП – это заболевание, связанное с первичным поражением миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения, врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.
К данной патологии предрасположены собаки крупных и гигантских пород, в том числе доберманы, боксеры, молоссы, доги, ирландские волкодавы, ньюфаундленды, лабрадоры, немецкие овчарки. Исключение составляют кокер спаниели, единственная из распространенных пород небольшого размера, представители которой болеют ДКМП. У некоторых пород доказана генетическая природа болезни, так патология может передаваться по аутосомно-доминантному типу у ньюфаундлендов, боксеров и доберманов, по аутосомно-рецессивному типу у португальских водных собак и по рецессивному, связанному с Х-хромосомой типу, у немецких догов. Кобели болеют в 2–3 раза чаще сук. ДКМП в большинстве случаев встречается у собак среднего пожилого возраста.
Патогенез
Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков. Развивается ХСН. На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счет увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке. Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца (сократившись, мышцы сердца длительное время остаются твердыми), ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестает действовать. Уменьшаются минутный и ударный объемы сердца, увеличивается КДД в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объема соединительной ткани. Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей. Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отеков и увеличению преднагрузки.
Клиническая картина
ДКМП может развиваться с пролонгированной доклинической (скрытой) стадией, которая длится в течение нескольких лет, пока клинические симптомы не станут очевидными. Скрытая форма часто диагностируется при помощи ЭхоКГ. Некоторые собаки со слабой или средней степенью выраженности левожелудочковой дисфункции относительно асимптоматичны, даже при наличии фибрилляции предсердий. Клинические симптомы ДКМП могут развиваться и быстро, особенно у малоподвижных собак, у которых ранние симптомы могут быть незамечены. Отмечаются следующие нарушения: слабость, летаргия, тахипноэ или диспноэ, непереносимость нагрузок, кашель, анорексия, синкопе, потеря мышечной массы, гепатоспленомегалия, асцит (рис. 1), гидроторакс, дефицит пульса, низкое артериальное давление, бледность слизистых оболочек, усиленный трахеальный рефлекс. При выраженной дилатации полостей сердца при аускультации отмечается холо- или пансистолический шум регургитации в пункте митрального и/или трехстворчатого клапанов. Шум является результатом относительной недостаточности клапанов, возникающей при неизменных створках вследствие дисфункции клапанного аппарата. Громкость такого шума не превышает 3/6. 1-й тон обычно приглушен. При значительной объемной перегрузке желудочков могут аускультироватся 3-й и 4-й патологические тоны. В целом, ДКМП протекает одинаково у всех собак. Однако у собак двух пород клиническая картина заболевания миокарда имеет существенные отличия от типичной.
Кардиомиопатия боксеров – генетически обусловленное заболевание миокарда с выраженными и характерными гистологическими изменениями в правом желудочке, включающими атрофию кардиомиоцитов и жировую инфильтрацию.
Течение ДКМП у боксеров характеризуется желудочковыми нарушениями ритма, обмороками, внезапной смертью. ЭхоКГ в 95 % случаев заболевания не выявляет характерных изменений.
У боксеров выделяют следующие типы клинического течения ДКМП:
1-й тип – желудочковые аритмии, не сопровождающиеся клиническими проявлениями;
2-й тип – обмороки (синкопе), связанные, по-видимому, с желудочковой тахиаритмией;
3-й тип – ЗСН вследствие систолической дисфункции миокарда.
ДКМП у доберманов характеризуется желудочковыми нарушениями ритма и прогрессирующей дисфункцией миокарда. Заболевание развивается в 3 стадии:
Скрытая стадия. При обследовании таких животных не выявляется никаких отклонений на ЭхоКГ и желудочковых нарушений ритма. Однако присутствует генетическая мутация.
Бессимптомная стадия. ЭхоКГ выявляет ремоделирование или на ЭКГ выявляются желудочковые нарушения ритма. Симптомы ЗСН отсутствуют.
Стадия дисфункции миокарда. Развивается классическая картина ДКМП и симптомы ЗСН (кардиогенный отек легких, асцит, гидроторакс).
Основные диагностические методы при ДКМП доберманов – холтеровское мониторирование и 5-минутный тест ЭКГ, а также ЭхоКГ.
Клиническая картина ДКМП у боксеров и доберманов имеет сходные черты. У доберманов, страдающих ДКМП, высока частота эпизодов желудочковых тахиаритмий и случаев внезапной остановки сердца. Внезапная гибель животных, обусловленная нарушением ритма, в 25–30 % случаев наступает в скрытой стадии, еще до развития симптомов ЗСН. ЗСН, развивающаяся на фоне ДКМП у доберманов, характеризуется коротким и быстропрогрессирующим течением. У собак гигантских пород чаще развивается бивентрикулярная ЗСН, которая, как правило, осложняется фибрилляцией предсердий. Однако у доберманов наряду с желудочковыми тахиаритмиями часто возникает и фибрилляция предсердий.
Рис. 1. Лабрадор, 7 лет, выраженная кахексия и асцит
Электрокардиографическое исследование
Основными ЭКГ-признаками ДКМП являются:
отклонение ЭОС влево;
признаки увеличения левого предсердия (наличие зубцов Р-mitrale (рис. 6), которые расширены более 0,05 сек);
или признаки увеличения правого предсердия – (высокоамплитудные –более 0,4 мВ, зубцы Р-pulmonale).
При дилатации ЛЖ отмечается увеличение амплитуды комплекса QRS. При наличии плеврального и/или перикардиального выпота или при выраженных фиброзных изменениях миокарда – расширение комплекса QRS.
Мерцательная аритмия – наиболее частая аритмия при ДКМП. Как правило, она постоянна и имеет тахисистолическую форму.
Может наблюдаться блокада пучка Гиса или другие нарушения проводимости – наджелудочковая тахикардия, экстрасистолия – особенно у боксеров и доберманов. У доберманов чаще всего регистрируют левожелудочковую экстрасистолию и желудочковую тахикардию. У боксеров экстрасистолы и тахикардия имеют правожелудочковое происхождение.
При нарушении внутрижелудочковой проводимости зубцы R зазубрены.
У доберманов и боксеров ДКМП протекает с длительной скрытой фазой, составляющей иногда несколько лет. В этот период единственным отклонением от нормы является нарушение ритма сердца. В данном случае показано холтеровское мониторирование в течение суток для документирования частых желудочковых экстрасистол. Оно используется как скрининг при кардиомиопатиях у доберманов и боксеров. Наличие более 50 желудочковых экстрасистол в сутки или любые куплеты или триплеты указывают на клиническое проявление в будущем ДКМП у доберманов. Тем не менее, у некоторых собак с наличием менее чем 50 желудочковых экстрасистол в сутки во время первоначального обследования ДКМП может развиться через несколько лет.
Рис. 2. Тахисистолическая форма мерцательной аритмии
Рис. 3. Желудочковая экстрасистолия
Рис. 4. Мерцательная аритмия
Рис. 5. Суправентрикулярная экстрасистолия
Рис. 6. Расширение зубца Р (Р-mitrale)
Эхокардиографическое исследование
Диагностировать ДКМП на ранних стадиях ее развития удается редко. Однако тяжелые формы ДКМП имеют яркие эхокардиографические признаки. К этим признакам относятся: дилатация левого предсердия, сферическая форма ЛЖ, дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок, систолическое движение всех сегментов внутрь ЛЖ. У доберманов размеры ЛЖ в норме несколько ниже, чем у собак других пород с массой тела 35–40 кг, поэтому КДР ЛЖ более 46 мм и КСР ЛЖ более 39 мм считают увеличенными. Толщина МЖП и задней стенки ЛЖ уменьшена или не изменена, фиброзные кольца митрального и трехстворчатого клапанов расширены.
Увеличение правых отделов сердца может быть как вторичным (из-за легочной гипертензии), так и первичным (из-за вовлечения миокарда правого желудочка в патологический процесс).
Доплерокардиография позволяет выявить относительную недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов.
М-режим ЭхоКГ. Дилатационная кардиомиопатия. В случае дилатации ЛЖ имеется увеличенная точка «Е» септальной сепарации (разделение перегородки) – > 1 см. Внутренние размеры ЛЖ увеличены. Значения фракции укорочения от 20 до 25 % характерны для начальной стадии болезни, от 15 до 20 % – для выраженной и ниже 15 % – для конечной стадии. Свободная стенка ЛЖ и МЖП – нормальные или слегка утолщены, несмотря на относительно утонченные стенки. Сниженное время выброса через аортальный клапан.
Рис. 7. Выраженная недостаточность митрального клапана (правый парастернальный доступ по длинной оси сердца в В-режиме с цветным доплеровским картированием, 4-камерная проекция притока)
Рис. 8. Выраженная недостаточность трехстворчатого клапана (правый парастернальный доступ по длинной оси сердца в В-режиме с цветным доплеровским картированием, 4-камерная проекция притока)
Рис. 9. Расширение полости ЛЖ (правый парастернальный доступ по длинной оси сердца в М-режиме на уровне папиллярных мышц)
Рентгенографическое исследование
На рентгенограммах отмечается генерализованная кардиомегалия. В тяжелых случаях коэффициент Бьюкенена может достигать 14, а кардиально-торакальный индекс – 0,7. В боковой проекции возможны – округление краниальной, каудальной границы сердца, увеличение площади контакта сердца с грудиной (больше 3-х межреберных промежутков), увеличение абсолютной ширины сердца, поднятие трахеи, удлинение силуэта сердца. В прямой проекции – уменьшение расстояния между границей сердца и грудной стенкой. При поражении левых отделов нарушения в малом круге кровообращения начинаются с выявления признаков переполнения легочных вен (венозного застоя). Поскольку жидкость выпотевает в интерстиций легких, она скапливается вдоль триады артерия-бронх-вена, и обуславливает появление на рентгенограммах так называемого перибронхиального усиления легочного рисунка, при котором подчеркнуты границы легочных артерий и вен. Если жидкость продолжает выпотевать из сосудистого русла, в конце концов она заполняет альвеолы, что приводит к появлению признака воздушных бронхограмм на рентгенограммах.
При оценке легочных вен диаметр легочной вены явно больше диаметра соответствующей легочной артерии (в норме они одного диаметра).
Жидкость в плевральной полости может быть обнаружена по таким признакам, как визуализация междолевых щелей и листовидный вид междолевой плевры.
Рис. 10. Кардиомегалия. Рентгеновский снимок, выполненный в вентродорсальной проекции лёжа
Рис. 11. Кардиомегалия. Рентгеновский снимок грудной клетки, выполненный в правой латеральной проекции лёжа
Развитие и прогноз
Продолжительность жизни при данной патологии – от 4 до 60 недель. Все пациенты с ДКМП должны быть отнесены в группу с высоким риском внезапной остановки сердца.
Доберманы имеют худший прогноз, c выживаемостью, как правило, менее чем 6 месяцев с момента постановки диагноза.
Атриальная фибрилляция (мерцание предсердий), пароксизмальная вентрикулярная тахикардия и отчетливое понижение FS % являются вероятными маркерами, которые имеют отношение к короткой выживаемости и внезапной смерти.
Лечение
Ингибиторы АПФ (эналаприл, беназеприл, лизиноприл) предупреждают некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза, способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП. Под влиянием длительного регулярного приема ингибиторов АПФ улучшается качество жизни больных ДКМП. Эффект ингибиторов АПФ при этом заболевании объясняется угнетением чрезмерной активации РААС, САС и других, в том числе тканевых, нейрогормональных систем, ответственных за неуклонное прогрессирование болезни.
Диуретики (фуросемид, спиронолактон) вызывают симптоматическое улучшение быстрее, чем другие препараты, используемые при лечении ХСН. Под влиянием диуретиков застойные явления в легких и периферические отеки исчезают в течение нескольких часов или дней, тогда как клинические эффекты сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ и ?-адреноблокаторов могут проявляться лишь спустя недели или месяцы. Диуретики – единственный класс препаратов из используемых при лечении ХСН, который позволяет эффективно контролировать задержку жидкости. Спиронолактон полезен при длительной терапии вследствие его как антиальдостеронового эффекта, так и потенциального мочегонного эффекта. Увеличенная продукция альдостерона появляется как компонент нейрогормональной активации при сердечной недостаточности, но ингибиторы АПФ не полностью блокируют этот эффект. Альдостерон известен своим свойством вызывать кардиоваскулярный фиброз и патологическое ремоделирование и вследствие этого способствует прогрессированию заболевания сердца.
Сердечные гликозиды (дигоксин) несомненно показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов атриовентрикулярного узла и замедлением проведения электрического импульса по атриовент
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ СОБАК
В последнее время дилатационная кардиомиопатия является одной из самых распространенных болезней сердечно-сосудистой системы у собак и встречается у 10–15 % собак с заболеваниями сердца. Внедрение новых методов диагностики позволило значительно увеличить частоту выявления данной болезни. ДКМП относится к числу заболеваний с крайне тяжелым течением и неблагоприятным прогнозом, а медикаментозное лечение эффективно только на ранних стадиях заболеваниях.
Сокращения:
АПФ – ангиотензинпревращающий фермент
ЗСН – застойная сердечная недостаточность
КДД – конечное диастолическое давление
КДР – конечно-диастолический размер
КСР – конечно-систолический размер
ЛЖ – левый желудочек
ЛП – левое предсердие
МЖП – межжелудочковая перегородка
РААС – ренин-ангиотензин-альдостероновая система
САС – симпатико-адреналовая система
ХСН – хроническая сердечная недостаточность
ЧСС – частота сердечных сокращений
ЭКГ – электрокардиография
ЭОС – электрическая ось сердца
ЭхоКГ– эхокардиография
ДКМП – дилатационная кардиомиопатия
ДКМП – это заболевание, связанное с первичным поражением миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Термин ДКМП применим только к тем случаям поражения сердца, при которых значительная дилатация полостей не является следствием нарушения коронарного кровообращения, врожденных аномалий развития, клапанных пороков сердца, системной и легочной артериальной гипертензии и заболеваний перикарда.
К данной патологии предрасположены собаки крупных и гигантских пород, в том числе доберманы, боксеры, молоссы, доги, ирландские волкодавы, ньюфаундленды, лабрадоры, немецкие овчарки. Исключение составляют кокер спаниели, единственная из распространенных пород небольшого размера, представители которой болеют ДКМП. У некоторых пород доказана генетическая природа болезни, так патология может передаваться по аутосомно-доминантному типу у ньюфаундлендов, боксеров и доберманов, по аутосомно-рецессивному типу у португальских водных собак и по рецессивному, связанному с Х-хромосомой типу, у немецких догов. Кобели болеют в 2–3 раза чаще сук. ДКМП в большинстве случаев встречается у собак среднего пожилого возраста.
Патогенез
Под действием экзогенных факторов уменьшается количество полноценно функционирующих кардиомиоцитов, что приводит к расширению камер сердца и нарушению сократительной функции миокарда. Полости сердца расширяются, что приводит к развитию систолической и диастолической дисфункции обоих желудочков. Развивается ХСН. На начальных стадиях заболевания действует закон Франка-Старлинга (степень диастолического растяжения пропорциональна силе сокращения волокон миокарда). Сердечный выброс сохраняется также за счет увеличения ЧСС и уменьшения периферического сопротивления при физической нагрузке. Постепенно компенсаторные механизмы нарушаются, увеличивается ригидность сердца (сократившись, мышцы сердца длительное время остаются твердыми), ухудшается систолическая функция и закон Франка-Старлинга перестает действовать. Уменьшаются минутный и ударный объемы сердца, увеличивается КДД в левом желудочке и происходит дальнейшее расширение полостей сердца. Возникает относительная недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов из-за дилатации желудочков и расширения клапанных колец. В ответ на это возникает компенсаторная гипертрофия миокарда (способствующая также уменьшению напряжения стенок и уменьшению дилатации полостей) в результате гипертрофии миоцитов и увеличения объема соединительной ткани. Уменьшение сердечного выброса и увеличение внутрижелудочкового диастолического давления могут привести к уменьшению коронарной перфузии, следствием чего становится субэндокардиальная ишемия. В результате застоя в венах малого круга кровообращения уменьшается оксигенация тканей. Уменьшение сердечного выброса и снижение перфузии почек стимулируют симпатическую нервную и ренин-ангиотензиновую системы. Катехоламины повреждают миокард, приводя к тахикардии, аритмиям и периферической вазоконстрикции. Ренин-ангиотензиновая система вызывает периферическую вазоконстрикцию, вторичный гиперальдостеронизм, приводя к задержке ионов натрия, жидкости и развитию отеков и увеличению преднагрузки.
Клиническая картина
ДКМП может развиваться с пролонгированной доклинической (скрытой) стадией, которая длится в течение нескольких лет, пока клинические симптомы не станут очевидными. Скрытая форма часто диагностируется при помощи ЭхоКГ. Некоторые собаки со слабой или средней степенью выраженности левожелудочковой дисфункции относительно асимптоматичны, даже при наличии фибрилляции предсердий. Клинические симптомы ДКМП могут развиваться и быстро, особенно у малоподвижных собак, у которых ранние симптомы могут быть незамечены. Отмечаются следующие нарушения: слабость, летаргия, тахипноэ или диспноэ, непереносимость нагрузок, кашель, анорексия, синкопе, потеря мышечной массы, гепатоспленомегалия, асцит (рис. 1), гидроторакс, дефицит пульса, низкое артериальное давление, бледность слизистых оболочек, усиленный трахеальный рефлекс. При выраженной дилатации полостей сердца при аускультации отмечается холо- или пансистолический шум регургитации в пункте митрального и/или трехстворчатого клапанов. Шум является результатом относительной недостаточности клапанов, возникающей при неизменных створках вследствие дисфункции клапанного аппарата. Громкость такого шума не превышает 3/6. 1-й тон обычно приглушен. При значительной объемной перегрузке желудочков могут аускультироватся 3-й и 4-й патологические тоны. В целом, ДКМП протекает одинаково у всех собак. Однако у собак двух пород клиническая картина заболевания миокарда имеет существенные отличия от типичной.
Кардиомиопатия боксеров – генетически обусловленное заболевание миокарда с выраженными и характерными гистологическими изменениями в правом желудочке, включающими атрофию кардиомиоцитов и жировую инфильтрацию.
Течение ДКМП у боксеров характеризуется желудочковыми нарушениями ритма, обмороками, внезапной смертью. ЭхоКГ в 95 % случаев заболевания не выявляет характерных изменений.
У боксеров выделяют следующие типы клинического течения ДКМП:
1-й тип – желудочковые аритмии, не сопровождающиеся клиническими проявлениями;
2-й тип – обмороки (синкопе), связанные, по-видимому, с желудочковой тахиаритмией;
3-й тип – ЗСН вследствие систолической дисфункции миокарда.
ДКМП у доберманов характеризуется желудочковыми нарушениями ритма и прогрессирующей дисфункцией миокарда. Заболевание развивается в 3 стадии:
Скрытая стадия. При обследовании таких животных не выявляется никаких отклонений на ЭхоКГ и желудочковых нарушений ритма. Однако присутствует генетическая мутация.
Бессимптомная стадия. ЭхоКГ выявляет ремоделирование или на ЭКГ выявляются желудочковые нарушения ритма. Симптомы ЗСН отсутствуют.
Стадия дисфункции миокарда. Развивается классическая картина ДКМП и симптомы ЗСН (кардиогенный отек легких, асцит, гидроторакс).
Основные диагностические методы при ДКМП доберманов – холтеровское мониторирование и 5-минутный тест ЭКГ, а также ЭхоКГ.
Клиническая картина ДКМП у боксеров и доберманов имеет сходные черты. У доберманов, страдающих ДКМП, высока частота эпизодов желудочковых тахиаритмий и случаев внезапной остановки сердца. Внезапная гибель животных, обусловленная нарушением ритма, в 25–30 % случаев наступает в скрытой стадии, еще до развития симптомов ЗСН. ЗСН, развивающаяся на фоне ДКМП у доберманов, характеризуется коротким и быстропрогрессирующим течением. У собак гигантских пород чаще развивается бивентрикулярная ЗСН, которая, как правило, осложняется фибрилляцией предсердий. Однако у доберманов наряду с желудочковыми тахиаритмиями часто возникает и фибрилляция предсердий.
Рис. 1. Лабрадор, 7 лет, выраженная кахексия и асцит
Электрокардиографическое исследование
Основными ЭКГ-признаками ДКМП являются:
отклонение ЭОС влево;
признаки увеличения левого предсердия (наличие зубцов Р-mitrale (рис. 6), которые расширены более 0,05 сек);
или признаки увеличения правого предсердия – (высокоамплитудные –более 0,4 мВ, зубцы Р-pulmonale).
При дилатации ЛЖ отмечается увеличение амплитуды комплекса QRS. При наличии плеврального и/или перикардиального выпота или при выраженных фиброзных изменениях миокарда – расширение комплекса QRS.
Мерцательная аритмия – наиболее частая аритмия при ДКМП. Как правило, она постоянна и имеет тахисистолическую форму.
Может наблюдаться блокада пучка Гиса или другие нарушения проводимости – наджелудочковая тахикардия, экстрасистолия – особенно у боксеров и доберманов. У доберманов чаще всего регистрируют левожелудочковую экстрасистолию и желудочковую тахикардию. У боксеров экстрасистолы и тахикардия имеют правожелудочковое происхождение.
При нарушении внутрижелудочковой проводимости зубцы R зазубрены.
У доберманов и боксеров ДКМП протекает с длительной скрытой фазой, составляющей иногда несколько лет. В этот период единственным отклонением от нормы является нарушение ритма сердца. В данном случае показано холтеровское мониторирование в течение суток для документирования частых желудочковых экстрасистол. Оно используется как скрининг при кардиомиопатиях у доберманов и боксеров. Наличие более 50 желудочковых экстрасистол в сутки или любые куплеты или триплеты указывают на клиническое проявление в будущем ДКМП у доберманов. Тем не менее, у некоторых собак с наличием менее чем 50 желудочковых экстрасистол в сутки во время первоначального обследования ДКМП может развиться через несколько лет.
Рис. 2. Тахисистолическая форма мерцательной аритмии
Рис. 3. Желудочковая экстрасистолия
Рис. 4. Мерцательная аритмия
Рис. 5. Суправентрикулярная экстрасистолия
Рис. 6. Расширение зубца Р (Р-mitrale)
Эхокардиографическое исследование
Диагностировать ДКМП на ранних стадиях ее развития удается редко. Однако тяжелые формы ДКМП имеют яркие эхокардиографические признаки. К этим признакам относятся: дилатация левого предсердия, сферическая форма ЛЖ, дилатация ЛЖ при нормальной или уменьшенной толщине его стенок, систолическое движение всех сегментов внутрь ЛЖ. У доберманов размеры ЛЖ в норме несколько ниже, чем у собак других пород с массой тела 35–40 кг, поэтому КДР ЛЖ более 46 мм и КСР ЛЖ более 39 мм считают увеличенными. Толщина МЖП и задней стенки ЛЖ уменьшена или не изменена, фиброзные кольца митрального и трехстворчатого клапанов расширены.
Увеличение правых отделов сердца может быть как вторичным (из-за легочной гипертензии), так и первичным (из-за вовлечения миокарда правого желудочка в патологический процесс).
Доплерокардиография позволяет выявить относительную недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов.
М-режим ЭхоКГ. Дилатационная кардиомиопатия. В случае дилатации ЛЖ имеется увеличенная точка «Е» септальной сепарации (разделение перегородки) – > 1 см. Внутренние размеры ЛЖ увеличены. Значения фракции укорочения от 20 до 25 % характерны для начальной стадии болезни, от 15 до 20 % – для выраженной и ниже 15 % – для конечной стадии. Свободная стенка ЛЖ и МЖП – нормальные или слегка утолщены, несмотря на относительно утонченные стенки. Сниженное время выброса через аортальный клапан.
Рис. 7. Выраженная недостаточность митрального клапана (правый парастернальный доступ по длинной оси сердца в В-режиме с цветным доплеровским картированием, 4-камерная проекция притока)
Рис. 8. Выраженная недостаточность трехстворчатого клапана (правый парастернальный доступ по длинной оси сердца в В-режиме с цветным доплеровским картированием, 4-камерная проекция притока)
Рис. 9. Расширение полости ЛЖ (правый парастернальный доступ по длинной оси сердца в М-режиме на уровне папиллярных мышц)
Рентгенографическое исследование
На рентгенограммах отмечается генерализованная кардиомегалия. В тяжелых случаях коэффициент Бьюкенена может достигать 14, а кардиально-торакальный индекс – 0,7. В боковой проекции возможны – округление краниальной, каудальной границы сердца, увеличение площади контакта сердца с грудиной (больше 3-х межреберных промежутков), увеличение абсолютной ширины сердца, поднятие трахеи, удлинение силуэта сердца. В прямой проекции – уменьшение расстояния между границей сердца и грудной стенкой. При поражении левых отделов нарушения в малом круге кровообращения начинаются с выявления признаков переполнения легочных вен (венозного застоя). Поскольку жидкость выпотевает в интерстиций легких, она скапливается вдоль триады артерия-бронх-вена, и обуславливает появление на рентгенограммах так называемого перибронхиального усиления легочного рисунка, при котором подчеркнуты границы легочных артерий и вен. Если жидкость продолжает выпотевать из сосудистого русла, в конце концов она заполняет альвеолы, что приводит к появлению признака воздушных бронхограмм на рентгенограммах.
При оценке легочных вен диаметр легочной вены явно больше диаметра соответствующей легочной артерии (в норме они одного диаметра).
Жидкость в плевральной полости может быть обнаружена по таким признакам, как визуализация междолевых щелей и листовидный вид междолевой плевры.
Рис. 10. Кардиомегалия. Рентгеновский снимок, выполненный в вентродорсальной проекции лёжа
Рис. 11. Кардиомегалия. Рентгеновский снимок грудной клетки, выполненный в правой латеральной проекции лёжа
Развитие и прогноз
Продолжительность жизни при данной патологии – от 4 до 60 недель. Все пациенты с ДКМП должны быть отнесены в группу с высоким риском внезапной остановки сердца.
Доберманы имеют худший прогноз, c выживаемостью, как правило, менее чем 6 месяцев с момента постановки диагноза.
Атриальная фибрилляция (мерцание предсердий), пароксизмальная вентрикулярная тахикардия и отчетливое понижение FS % являются вероятными маркерами, которые имеют отношение к короткой выживаемости и внезапной смерти.
Лечение
Ингибиторы АПФ (эналаприл, беназеприл, лизиноприл) предупреждают некроз кардиомиоцитов, развитие кардиофиброза, способствуют обратному развитию гипертрофии, снижают величину постнагрузки (внутримиокардиальное напряжение), уменьшают степень митральной регургитации, давление в ЛП. Под влиянием длительного регулярного приема ингибиторов АПФ улучшается качество жизни больных ДКМП. Эффект ингибиторов АПФ при этом заболевании объясняется угнетением чрезмерной активации РААС, САС и других, в том числе тканевых, нейрогормональных систем, ответственных за неуклонное прогрессирование болезни.
Диуретики (фуросемид, спиронолактон) вызывают симптоматическое улучшение быстрее, чем другие препараты, используемые при лечении ХСН. Под влиянием диуретиков застойные явления в легких и периферические отеки исчезают в течение нескольких часов или дней, тогда как клинические эффекты сердечных гликозидов, ингибиторов АПФ и ?-адреноблокаторов могут проявляться лишь спустя недели или месяцы. Диуретики – единственный класс препаратов из используемых при лечении ХСН, который позволяет эффективно контролировать задержку жидкости. Спиронолактон полезен при длительной терапии вследствие его как антиальдостеронового эффекта, так и потенциального мочегонного эффекта. Увеличенная продукция альдостерона появляется как компонент нейрогормональной активации при сердечной недостаточности, но ингибиторы АПФ не полностью блокируют этот эффект. Альдостерон известен своим свойством вызывать кардиоваскулярный фиброз и патологическое ремоделирование и вследствие этого способствует прогрессированию заболевания сердца.
Сердечные гликозиды (дигоксин) несомненно показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии. В этих случаях положительные эффекты сердечных гликозидов (уменьшение ЧСС) объясняются, главным образом, не положительным инотропным действием этих препаратов, а их ваготропным действием, проявляющимся увеличением рефрактерных периодов атриовентрикулярного узла и замедлением проведения электрического импульса по атриовент